Mavacamten(玛伐凯泰,Camzyos)对肥厚型心肌病心肌切片组织生物力学响应研究

肥厚型心肌病（HCM）是心脏最常见的遗传性心肌疾病，然而有效的治疗选择仍然有限。近年来，一种直接调节肌球蛋白的药物——Mavacamten，被提出作为治疗HCM的新型药物。本研究旨在利用活体心肌切片（LMS）分析HCM组织对Mavacamten（玛伐凯泰,Camzyos）的生物力学响应。通过对来自HCM患者（n = 10）的LMS（n = 58）进行电机械刺激培养，连续两天给予维拉帕米和Mavacamten，评估它们对心脏生物力学的影响。

以上图片为Camzyos（mavacamten）在致泰药业实拍图

药物对心肌生物力学的影响

1. 收缩力和收缩速率

Mavacamten和维拉帕米在减少收缩力和dF/dt方面表现出相似的效果。然而，Mavacamten的给药使心脏收缩的时间延长（221.0毫秒（208.8 – 236.3）vs. 237.7（221.0 – 254.7），p = 0.004）。

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2. 收缩期延长与心脏壁应激的减少

Mavacamten不仅减缓了（过度的）心肌收缩性能，还延长了心脏收缩的持续时间，这表明心脏壁的应激有所减轻。这对于改善HCM患者的心脏负荷是一个积极的迹象。

3. 功能不应期的改变

Mavacamten给药导致功能不应期（FRP）的延长（330毫秒（304 – 351）vs. 355毫秒（313 – 370），p = 0.023），并且在增加刺激频率的情况下，相较于维拉帕米，更好地保持了心跳力。

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Mavacamten对心律失常的潜在影响

1. FRP延长对室性心律失常的保护

Mavacamten延长的功能不应期可能有助于防止室性心律失常的发生，为患者提供更好的心脏保护。

2. 在室速刺激频率下的优越性

Mavacamten相对于维拉帕米，在快速刺激频率下更好地保持了心跳力，这意味着它可能提高了患者对室速的耐受性，为心律失常的治疗提供了新的方向。

以上图片为Camzyos（mavacamten）在致泰药业实拍图

综合而言，Mavacamten(玛伐凯泰,Camzyos)在HCM患者的心脏生物力学中表现出积极的调节作用。它不仅减缓了心肌过度的收缩性能，还通过延长心脏收缩的时间和提高功能不应期，减轻了心脏壁的应激。这一系列的生物力学变化为HCM的治疗提供了新的视角，尤其是在心律失常的防治方面。然而，尽管这些初步结果有望为患者带来更好的疗效，但进一步的临床研究仍然是必要的，以验证Mavacamten在HCM治疗中的长期安全性和有效性。希望这项研究能够为未来心脏病患者的治疗带来新的曙光。

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