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药物指南

黑色素瘤
14
7月

黑色素瘤是恶性的吗,与黑痣怎么区分,能治好吗,如何预防

黑色素瘤的发病率和死亡率相对较低。根据2018年的全球癌症统计数据,估计全球新发皮肤黑色素瘤病例超过28万,占总癌症新发病例的1.6%。每10万人群中约有3例黑色素瘤。全球黑色素瘤的死亡病例超过6万,占总癌症死亡病例的0.6%。每20万癌症死亡人群中约有1例是由黑色素瘤引起的。

在中国,皮肤黑色素瘤的发病率和死亡率相对较低。每30万人群中约有1例黑色素瘤患者。每50万癌症死亡人群中约有1例是由黑色素瘤导致的。

尽管黑色素瘤的发病率和死亡率不那么高,但其发病率以每年6%~7%的速度逐年增长。根据美国肿瘤学年会(ASCO)的报道,它已成为发病率增长最快的肿瘤之一。尤其在中国,黑色素瘤的发病呈快速增长趋势,每年新发病例约为2万人,死亡率也在逐年快速上升。

黑色素瘤可以在各个年龄段出现,但50至55岁的年龄群体更容易患上黑色素瘤。男性和女性的发病比例为1.21:1。那些肤色白皙、有多发痣(大于50个)或有发育不良痣、严重日光晒伤史、以及有黑色素瘤家族史的人群应更加警惕,因为他们更容易患上黑色素瘤。

中国的黑色素瘤与欧美白种人之间存在较大差异。在亚洲人和其他有色人种中,约有50%的黑色素瘤起源于肢端,常见的原发部位多见于足底、足趾、手指末端以及甲下等肢体末端部位。约有20%~30%的黑色素瘤起源于黏膜,如直肠、肛门、外阴、眼睛以及口鼻咽部位。

而对于白种人来说,约90%的黑色素瘤起源于皮肤,常见的原发部位在背部、胸腹部和下肢皮肤。仅有1%~5%的黑色素瘤起源于黏膜。

什么是黑色素瘤

黑色素瘤是恶性肿瘤吗

黑色素瘤通常是指恶性黑色素瘤,它起源于皮肤中的黑色素细胞,即产生黑色素的细胞。黑色素瘤也被称为恶性黑色素瘤或黑色素细胞瘤。

黑色素瘤的主要原因是黑色素细胞的DNA损伤或突变,这可能与紫外线暴露、遗传因素和免疫系统异常等因素有关。常见的黑色素瘤风险因素包括:暴露在强烈阳光下或人工紫外线照射(如日光浴和晒黑)、有家族史、较多的异常黑痣或大型有痣、免疫系统受损等。

这种肿瘤通常发生在皮肤或粘膜,呈不对称性生长。当出现直径超过6毫米的黑色病变时,应该引起警惕,及时进行明确诊断。

对于黑色素瘤的治疗,手术是一种常见的方法。建议在日常生活中,如果出现不适症状,应及时就医接受检查,并及时进行治疗,以避免延误病情。此外,良好的生活习惯也非常重要,包括避免长时间熬夜,注意休息,保证充足的睡眠等。通过合理的生活方式,我们可以更好地保护自己的健康。

黑色素瘤有良性的吗

黑色素瘤通常是恶性的,但也存在一种称为良性黑色素瘤的情况。良性黑色素瘤,也被称为黑色素瘤痣(melanocytic nevus),是一种常见的皮肤病变,它由黑色素细胞在皮肤中的聚集形成。

良性黑色素瘤通常是局限于皮肤表面的小型痣,形状和颜色可能各不相同。它们一般是对称的、边界清晰的,颜色均匀且稳定,不会发生快速增长或其他恶性变化。良性黑色素瘤通常是良性的,不会对身体造成威胁,且极少会转变为黑色素瘤。

然而,一些良性黑色素瘤也可能会发生变化,其中一种情况是称为复合性黑色素瘤(dysplastic nevus)的病变,它在形态学上与黑色素瘤相似,但具有一些不规则的特征。复合性黑色素瘤在一定程度上增加了患者患恶性黑色素瘤的风险。因此,对于具有复合性黑色素瘤的人,医生可能会建议密切监测和定期检查以确保及早发现任何恶变迹象。

总的来说,大多数黑色素瘤是恶性的,但是良性黑色素瘤也是常见的,它们通常是无害的皮肤痣,不需要特别的治疗,除非它们发生变化或有其他异常症状。如果您担心自己的黑色素瘤,请咨询皮肤科医生进行进一步评估和建议。

黑色素瘤有哪些类型

根据病因和遗传学背景,黑色素瘤可以分为以下四种基本类型:肢端型、黏膜型、慢性日光损伤型(CSD)和非慢性日光损伤型(non-CSD,包括原发病灶不明型)。在这些类型中,肢端型和黏膜型是我国黑色素瘤的主要亚型。

根据病理表现,黑色素瘤可以分为以下几种类型:痣样型、结节型、恶性雀斑样型、浅表扩散型、肢端雀斑样型、促结缔组织增生型、来源于巨大先天痣以及来源于蓝痣的黑色素瘤。

在临床上,根据黑色素瘤的病期发展程度,有详细的分类和分期用于指导诊断和治疗。以下是一些简要说明,以帮助了解:

  • 0期:原位癌,指肿瘤细胞仍局限在皮肤或黏膜内,没有发生浸润和远处转移。
  • I~II期:局限性无转移黑色素瘤。
  • III期:区域转移黑色素瘤。
  • IV期:远处转移黑色素瘤。

疾病分期越早,治愈的可能性越大;分期越晚,治疗难度越大,预后越差。请注意,这里并没有详细描述所有的分期细节,以上提供的信息只是简要概述。

黑色素瘤由什么原因引起

黑色素瘤的病因概述

尽管科学家尚未完全了解黑色素瘤的确切病因,但已经发现了一些增加患病风险的危险因素。黑色素瘤的形成很可能与DNA损伤密切相关。正常情况下,皮肤细胞会以有序、可控的方式发育,健康的新细胞将老细胞推向皮肤表面,使其最终脱落。然而,当某些细胞的DNA受损时,新细胞可能开始无序增殖,并最终形成大量癌细胞。尽管目前尚不清楚导致皮肤细胞DNA损伤的确切原因以及黑色素瘤发生的机制,但环境和遗传等多种因素都可能促使黑色素瘤的发生。

黑色素瘤的诱发因素

以下是一些与黑色素瘤患病风险增加相关的诱发因素:

  • 肤色白皙:肤色较浅的人黑色素较少,其皮肤对紫外线的保护较弱。相比肤色较深的人,肤色较浅的人,如具有金色或红色头发、浅色眼睛、易晒伤或长雀斑等特征,患黑色素瘤的可能性较高。
  • 晒伤史:一次或多次严重的晒伤,特别是导致皮肤起泡的晒伤,会增加患黑色素瘤的风险。
  • 过多紫外线暴露:长期接受来自阳光、晒黑灯和晒黑床的紫外线照射会增加患黑色素瘤的风险,尤其是对于黑色素瘤这类皮肤癌。个体一生中接受的紫外线总量越大,患黑色素瘤的可能性就越高。因此,生活在赤道附近或高海拔地区的人更容易患黑色素瘤,因为他们接受的阳光照射更为强烈。
  • 多发痣或发育不良痣:大多数成年人身上会有10至40个色素痣。然而,如果色素痣数量超过50个,患黑色素瘤的风险将增加。此外,具有发育不良痣的人也面临较高的黑色素瘤风险。发育不良痣通常比正常痣大(通常宽度超过5毫米),边缘不规则,颜色混合,表面光滑或轻微鳞状,有时呈现鹅卵石外观。
  • 黑色素瘤家族史:黑色素瘤可能有家族聚集的趋势,如果一个人的近亲(如父母、子女或兄弟姐妹)中有两个或更多人患有黑色素瘤,那么他本人患黑色素瘤的风险将大大增加。此外,极少数家族可能患有遗传性皮肤疾病,如着色性干皮病,这种疾病使皮肤对阳光极度敏感,大大增加了患黑色素瘤的风险。
  • 免疫系统衰弱:免疫系统功能较弱的人患黑色素瘤的风险更高,例如曾接受器官移植的人。
  • 某些疾病或药物:某些疾病或药物,如某些抗生素、激素或抗抑郁药,可能使皮肤对阳光更敏感,或抑制免疫系统,从而增加患黑色素瘤的风险。
  • 不恰当的处理:对皮肤特别是色素痣进行不恰当的刺激,如刀割、绳勒、盐腌、激光和冷冻等,可能导致色素痣的恶变和迅速生长,增加患黑色素瘤的风险。

尽管存在这些诱发因素,但不是所有暴露于这些因素的人都会患上黑色素瘤。因此,个人应该采取适当的预防措施,如定期皮肤检查、避免过度紫外线暴露以及及时就医咨询。

黑色素瘤的症状

早期黑素瘤的症状和体征

早期黑素瘤患者通常会观察到以下变化:原有痣的快速增大、隆起、形状或颜色的改变,甚至可能出现瘙痒、出血等症状和体征。黑色素瘤在进一步发展时可能出现卫星灶、溃疡、反复不愈、区域淋巴结转移和迁移转移。晚期黑素瘤患者的症状因转移部位不同而有所不同,例如骨转移可能出现骨痛,肺转移可能出现咳嗽、咯血,而脑部转移可能表现为中枢神经症状等。

黑素瘤的五点自查

  • 不对称性:黑色素瘤通常具有不规则的形状,而不是对称的。
  • 边界:注意黑色素瘤的边界是否模糊或不规则。
  • 颜色:注意黑色素瘤是否具有多种颜色,如黑色、棕色、蓝色、红色等。
  • 直径:注意黑色素瘤的直径是否超过6毫米(铅笔橡皮擦的大小)。
  • 演变:关注黑色素瘤是否发生了形态学上的变化,如大小、颜色或形状的改变。

皮肤和肢端黑素瘤的症状

皮肤和肢端黑素瘤的临床症状可能包括出血、瘙痒、疼痛、溃疡等。

眼部黑素瘤的症状

眼部黑素瘤在早期通常没有明显的症状和体征,但随着病情的发展可能出现飞蚊症、瞳孔形状改变、视力模糊、视野缺损等。

黏膜黑素瘤的症状

黏膜黑素瘤的症状取决于发生的部位,一般来说,黏膜黑素瘤没有特异性的症状。例如,直肠黑素瘤可能表现为血便、不全梗阻等症状,而鼻腔黑素瘤可能表现为鼻塞、头痛、鼻出血等。

ABCDE法则

黑色素瘤的典型症状还可通过ABCDE法则来描述:

  • A:不对称(Asymmetry):色素斑的一半与另一半不对称;
  • B:边缘不规则(Border that is irregular):边缘不整或有切迹、锯齿等;
  • C:颜色不均(Color that is uneven):颜色分布不均或有多种颜色,可能有黑色、棕色、棕褐色、白色、灰色、红色、粉红色或蓝色等;
  • D:直径(Diameter):较大,直径大于6毫米;
  • E:演变或隆起(Evolving):在过去几周或几个月内,原有痣发生明显变化,如增大、颜色或形状改变;也可能出现新的症状和体征,如瘙痒或出血。一些早期黑色素瘤可能会有轻微的隆起。

需要注意的是,恶性痣的外观差异很大,有些痣可能会同时显示以上所有变化,而有些痣可能只有一个或两个异常特征。

此外,黑色素瘤的进展可能导致远处转移,如肺、肝、骨和脑等部位。不同转移部位可能出现不同的症状,例如骨转移可能导致骨痛,肺转移可能引起咳嗽和咯血等症状。因此,对于黑色素瘤患者,早期发现和及时就医至关重要。

黑色素瘤的相关检查与鉴别诊断

黑色素瘤挂哪个科

若发现皮肤或痣发生异常,可首选就诊皮肤科或黑色素瘤科。一旦经过初步检查和怀疑为黑色素瘤,建议听从医生的建议进行活检和病理确诊。治疗过程中可能需要多学科的综合治疗,包括病理科、放疗科、肿瘤内科、肿瘤外科或整形外科等。

黑色素瘤相关检查

  • 体格检查:重点检查皮肤、局部和区域淋巴结。通过视诊和触诊原发病变、受累部位和区域淋巴结,可以进行初步诊断。
  • 病理组织学检查:这是确诊黑色素瘤的必要步骤,通过对病灶进行活检并进行组织学病理学确认。对于临床初步判断无远处转移的黑色素瘤患者,通常需要进行完整切除活检。对于病灶面积较大或已经有远处转移的情况,可以进行局部切取活检以及相关淋巴结活检。
  • 影像学检查:用于诊断和分期,常用的影像学检查包括区域淋巴结超声、胸部X线或CT、腹盆部超声、增强CT或MRI、全身骨扫描以及头颅增强CT或增强MRI。有时全身PET-CT检查也会被使用。如果临床怀疑区域淋巴结转移,首选淋巴结超声检查。
  • 实验室检查:包括血常规、肝肾功能和乳酸脱氢酶(LDH)等指标。这些指标主要用于为后续治疗做准备,并了解患者的预后情况。尽管LDH并不是检测转移的敏感指标,但在一定程度上可以指导预后情况。
  • 免疫组织化学检测:用于检测黑色素细胞特征性标志物,例如S-100蛋白、SOX-10、Melan A、HMB45和酪氨酸酶等,以区分黑色素瘤与其他多种肿瘤(如癌、肉瘤和淋巴瘤)。免疫组织化学标志物的检测还包括Ki-67和cyclin D1等,可辅助鉴别诊断皮肤黑色素瘤与良性黑色素细胞痣。
  • 基因检测:黑色素瘤在发生和发展过程中涉及多种基因的改变,基因检测有助于某些疑难病例的诊断和鉴别诊断,还可以预测分子靶向治疗药物的疗效并指导临床治疗。指南建议对所有黑色素瘤患者在治疗前进行BRAF、CKIT和NRAS基因检测,这些基因与预后、分子分型以及辅助和晚期治疗相关。

黑色素瘤与黑痣的判断和区别

要区分黑色素瘤和黑痣,以下是一些常见的特征和指南:

不对称性:黑色素瘤通常具有不规则的形状,而黑痣通常是对称的。

颜色:黑色素瘤通常具有多种颜色,如黑色、棕色、蓝色、红色等,而黑痣的颜色通常是均匀的。

边界:黑色素瘤的边界通常是模糊或不规则的,而黑痣的边界通常是清晰的。

大小和形态变化:黑色素瘤通常会快速增长,并可能发生形态学上的变化,如大小、颜色或形状的改变。而黑痣的大小和形态通常是稳定的。

症状:黑色素瘤可能会引起瘙痒、疼痛、溃疡、出血等症状,而黑痣通常是无症状的。

请注意,这些特征只是一些常见的指南,不能用作确诊黑色素瘤或黑痣的唯一依据。如果您对皮肤上的任何病变感到担忧,建议咨询皮肤科医生进行评估和建议。医生将根据详细的检查和可能的活检结果来判断病变的性质。

黑色素瘤与甲下出血

甲下出血是指在指甲板下面出现红色或棕色的小斑块,陈旧性病灶可能呈现黑色。该病灶随着甲的生长逐渐向远端迁移,并常伴有局部外伤史,随时间推移而消退。而甲下黑色素瘤则表现为指甲板内弥漫性的指甲变色或纵向色素带。色素可能扩散到近端或外侧的甲褶皱,这被称为Hutchinson征,是甲下黑色素瘤的重要标志。病变还可能进展为指甲增厚、开裂、破坏以及伴有疼痛和炎症。根据Levit等人提出的甲下黑色素瘤ABCDEF法则可以进行初步诊断,但确诊仍需要进行活检。ABCDEF法则包括年龄(Age)、色素带(Band)、变化(Change)、手指或足趾(Digit)、扩散(Extension)和家族史(Family history)。

请注意,以上内容仅供参考,具体的诊断和治疗应根据医生的指导和个体情况确定。

黑色素瘤怎么治疗

黑色素瘤的治疗涉及多种方法和学科,因此,重视多学科诊疗团队的模式是必要的,以避免单科治疗的局限性。多学科团队的合作包括外科医生、放射科医生、肿瘤学专家、病理学家等,他们共同制定治疗方案,根据患者的具体情况提供个体化的治疗策略。这种协作模式可以充分利用不同学科的专业知识和技能,提高治疗的综合效果。

手术治疗

对于早期黑色素瘤患者,外科手术是可以治愈的常见治疗方法。根据病灶的厚度和其他特征,手术范围可能涉及原发病灶的切除以及前哨淋巴结活检。对于Ⅰ~Ⅱ期患者,原发病灶的切除是首选治疗方法。对于病灶厚度大于1毫米或溃疡的患者,建议进行前哨淋巴结活检以评估淋巴结的转移情况。

辅助治疗

辅助治疗是手术治疗之后的补充治疗手段,旨在降低复发和转移的风险。目前最常见的辅助治疗方案是高剂量α-2b干扰素治疗。近期的研究还包括BRAF抑制剂联合MEK抑制剂和PD-1单抗等新的辅助治疗方案,但在中国缺乏循证医学证据和应用经验。

放射治疗

尽管一般认为黑色素瘤对放射治疗不敏感,但在某些特殊情况下,放疗仍然是重要的治疗手段。放疗适用于不能耐受手术或无法再次手术的患者,例如手术切缘阳性但无法进行第二次手术的患者,或原发病灶切除安全边缘不足但无法扩大手术范围的患者。放疗还包括淋巴结清扫术后的辅助治疗、脑和骨转移的姑息放疗,以及小型或中型脉络膜黑色素瘤的治疗。

全身系统治疗

对于不能手术切除的III或IV期黑色素瘤患者,全身系统治疗成为主要的治疗方式。全身治疗可以减轻肿瘤负荷,改善相关症状,提高生活质量,并延长生存时间。常用的全身治疗方法包括PD-1单抗、CTLA-4单抗、BRAF V600抑制剂、CKIT抑制剂、MEK抑制剂、大剂量IL-2和化疗等。治疗方案会根据是否有脑转移和BRAF基因突变进行分层治疗。

分子靶向药物

目前,维莫非尼是唯一获得中国食品药品监督管理局批准治疗晚期BRAF-V600E突变黑色素瘤的分子靶向药物。临床试验和研究已证实了维莫非尼的有效性。分子靶向药物的常见不良反应包括光过敏、肌肉关节疼痛、腹泻、手足综合征、皮疹和高血压等。

系统化疗

传统的细胞毒性药物在黑色素瘤的单药或联合用药中效果不佳。多种化疗和化疗联合方案在晚期黑色素瘤患者中并未显示出明显的生存期延长效果。

免疫治疗

获得美国FDA批准的免疫治疗药物包括PD-1抗体/CTLA-4抗体和IL-2。这些药物已被证明可以显著延长晚期皮肤黑色素瘤患者的生存时间。然而,需要进一步研究来评估这些治疗在中国黑色素瘤患者中的价值,因为中国黑色素瘤患者以肢端型和黏膜型为主。

对症支持治疗

适度的康复运动可以增强机体的免疫功能,对黑色素瘤患者的康复起着积极的作用。此外,对于晚期黑色素瘤患者和他们的家属来说,积极的心态和心理支持也非常重要。通过舒缓疗法、心理疏导和社会支持等手段,可以减轻患者的症状和并发症,提高生活质量。

黑色素瘤能治好吗,能活多久

黑色素瘤的预后与多个因素有关,包括性别、年龄、部位和肿瘤分期等。通常情况下,女性的预后要优于男性,年轻人的预后要优于老年人。肿瘤的部位也会对预后产生影响,四肢部位的黑色素瘤预后最好,躯干部位次之,头颈部位的预后最差。此外,早期诊断对治愈的可能性和预后有着重要的影响,发现越早,治愈的可能性越大,预后越好。

黑色素瘤的分期与治疗困难程度和预后相关。局限性无转移(I~II期)的黑色素瘤患者的5年相对生存率约为98%,区域转移(III期)的患者约为64%,远处转移(IV期)的患者约为23%。可以看出,随着分期的升高,治疗的困难度增加,预后也相应变差。因此,早期诊断和治疗的重要性得到了进一步的凸显。随着综合治疗理念的推广以及新型靶向药物和免疫治疗药物的出现,黑色素瘤患者的预后有望得到显著改善。

黑色素瘤可能的并发症

行淋巴结清扫术的黑色素瘤患者可能会出现术后并发症。这些并发症主要包括伤口感染/裂开、淋巴水肿和血肿。对于淋巴水肿和血肿,可以通过穿防静脉血栓的袜子来缓解症状。如果伤口出现发红、疼痛等症状,应该警惕是否发生感染,并及时采取抗感染药物进行控制。

眼黑色素瘤可能的并发症包括青光眼、视力下降(视网膜脱落)以及远处转移(如肝脏、肺部和骨骼)。随着疾病的进展,黑色素瘤可能会发生区域转移和远处转移。区域性转移是指癌细胞已经扩散到皮肤之外,到达附近的组织或淋巴结,表现为区域性淋巴结肿大、增多,或淋巴结融合成团块等。远处转移是指癌细胞已扩散到身体的远端部位,如肺部、肝脏或其他部位。这些转移性黑色素瘤的预后较差,5年生存率较低。

黑色素瘤的复发和转移

随着黑色素瘤的进展,可能会发生局部或远处的复发/转移。复发/转移的症状取决于转移部位,例如肺转移可能出现咳嗽、咳痰、胸闷等,肝转移可能出现腹部隐痛、消化不良、食欲减退等,脑转移可能表现为头痛、恶心、呕吐等,骨转移可能出现骨痛、骨裂或骨折等。这些症状是非特异性的全身症状,同时也可能影响到相应器官的功能。

综上所述,了解黑色素瘤的预后因素、可能的并发症以及复发/转移的症状对于患者的治疗和生活质量具有重要意义。早期诊断、综合治疗和密切监测可以帮助改善黑色素瘤患者的预后和生存率。

如何预防黑色素瘤

预防黑色素瘤的关键是减少暴露在紫外线下的时间和采取适当的防护措施。以下是预防黑色素瘤的一些建议:

  1. 避免强烈阳光:尽量避免在阳光最强烈的时段(上午10点到下午4点)暴露在直射阳光下。这段时间紫外线辐射最强,增加了黑色素瘤的风险。
  2. 使用防晒霜:在户外活动时,涂抹广谱防晒霜,它能够阻挡UVA和UVB两种类型的紫外线。选择SPF(Sun Protection Factor)30或更高的防晒霜,并确保涂抹在所有暴露的皮肤上,包括面部、颈部、手臂和腿部。
  3. 穿戴适当的防晒衣物:选择长袖衬衫、长裤和宽边帽等防晒衣物,以最大程度地保护皮肤免受紫外线的照射。一些服装品牌也推出专门设计的防晒服装,可以提供更高级别的紫外线保护。
  4. 戴墨镜和帽子:戴上紫外线防护的太阳镜,能够保护眼睛免受紫外线的伤害。此外,戴宽边帽可以为脸部和颈部提供额外的防晒保护。
  5. 避免人工紫外线:尽量减少或避免使用日光浴、晒黑床和日光灯等人工紫外线源。这些人工光源也会增加黑色素瘤的风险。
  6. 定期皮肤自查和筛查:定期自我检查皮肤上的痣和病变,注意任何可疑的变化。此外,定期接受专业皮肤癌筛查,让皮肤科医生评估你的皮肤健康状况,可以帮助及早发现黑色素瘤或其他皮肤癌。
  7. 遗传咨询:如果你有家族中有黑色素瘤的病史,考虑进行遗传咨询。专业遗传咨询师可以评估你的家族风险,并提供相关建议和筛查建议。

请记住,这些预防措施可以降低患黑色素瘤的风险,但并不能完全消除风险。如果你有任何疑虑或担忧,请咨询皮肤科医生,以获取更详细和个性化的建议。

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