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药物指南

白血病
07
7月

白血病的症状表现与征兆、检查与诊断、治疗措施与预防

我国白血病的患病率约为3~5/10万。2015年,全国新发白血病患者约为7.53万人。白血病在致死率排名中位于恶性肿瘤的第6位(男性)和第7位(女性),而在儿童和35岁以下的成人中居首位。2015年,全国因白血病死亡的患者约有53.4万人。 在我国,急性白血病的发病率高于慢性白血病。其中,急性髓系白血病最为常见,其次是急性淋巴细胞白血病(约占15%)和慢性髓系白血病(约占15%)。成人多见急性髓系白血病,而儿童多见急性淋巴细胞白血病。随着年龄增长,急性和慢性髓系白血病的发病率逐渐上升。

什么是白血病

白血病是一种恶性克隆性疾病,起源于造血干细胞,导致白血病细胞在细胞发育过程中失去正常控制,从而停滞在不同的发育阶段。这些白血病细胞在骨髓和其他造血组织中大量增生,抑制了正常造血过程,并浸润其他器官组织。

白血病的类型

  1. 急性白血病(Acute Leukemia)和慢性白血病(Chronic Leukemia):
    • 急性白血病(AL)的细胞分化停滞在早期阶段,主要包括原始细胞和早期幼稚细胞。病情进展迅速,自然病程只有几个月。
    • 慢性白血病(CL)的细胞分化停滞在较晚的阶段,主要涉及较成熟的细胞和成熟细胞。病情相对缓慢,自然病程可延长至数年。
  2. 根据主要受累的细胞系列,白血病可以分为淋巴细胞白血病和非淋巴细胞(髓细胞)白血病:
    • 急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓系白血病(AML)。
    • 慢性白血病可分为慢性髓系白血病(CML)和慢性淋巴细胞白血病(CLL),还有一些罕见类型的白血病,如毛细胞白血病和幼淋巴细胞白血病等。
  3. 急性淋巴细胞白血病(ALL):主要特征是在骨髓和淋巴组织中异常增殖和聚集不成熟的淋巴细胞。这种类型多见于儿童。
  4. 急性髓系白血病(AML):也被称为急性非淋巴细胞白血病,是除淋巴细胞外的其他造血细胞发生异常克隆的白血病类型,如粒细胞白血病、红白血病和巨核白血病等。它是成人中最常见的急性白血病类型。此外,急性早幼粒细胞白血病是一种特殊类型的急性髓系白血病,常见于中青年人。
  5. 慢性淋巴细胞白血病(CLL):主要特征是成熟B淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结中的聚集。这种类型主要发生在中老年人。
  6. 慢性髓性白血病(CML):主要特征是外周血白细胞异常增高,包括中性中晚幼粒细胞和成熟粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞的增多。超过95%的患者具有费城染色体(Ph染色体),这是一种特定的遗传异常。

白血病的病因,原因是怎样引起

白血病的病因尚未完全明确,目前的研究表明,与生物因素、物理因素、化学因素、遗传因素以及其他血液疾病等有关。

白血病的病因包括以下几个方面:

  1. 遗传因素:白血病的发生可能与遗传基因突变有关。某些基因突变会导致克隆性异常造血细胞的生成,这些细胞获得增殖和(或)生存优势,且凋亡过程受阻。此外,一些遗传学改变可能涉及特定的转录因子,导致造血细胞分化阻滞或分化紊乱。
  2. 病毒感染:某些病毒感染可能与白血病的发生有关。例如,人类T淋巴细胞病毒I型可能导致成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)。该病毒作为内源性病毒潜伏在宿主细胞中,当受到某些因素的影响时,会被激活并引发白血病。此外,外源性病毒感染也可能直接导致白血病的发生。
  3. 免疫功能异常:某些免疫功能异常的人群,如患有某些自身免疫性疾病的患者,患白血病的风险较高。
  4. 物理因素:主要包括X射线、γ射线等电离辐射。研究表明,大面积和大剂量的辐射照射可能导致骨髓抑制和机体免疫力下降,同时引起DNA突变、断裂和重组,进而导致白血病的发生。
  5. 化学因素:长期接触苯和含有苯的有机溶剂可能导致白血病的发生。乙双吗啉是乙亚胺的衍生物,具有致染色体畸变和致白血病的作用。此外,一些抗肿瘤药物(如烷化剂等)也可能导致白血病的发生。
  6. 其他血液疾病:某些血液疾病最终可能演变为白血病,例如骨髓增生异常综合征、慢性骨髓增值性肿瘤、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。
  7. 不良生活习惯:吸烟、酗酒、吸毒、不规律作息等不良生活习惯可能增加白血病的风险。
  8. 癌症治疗:接受化疗和放疗等癌症治疗的患者也可能增加白血病的发病率。

白血病的症状表现

白血病的早期症状、典型症状

白血病的起病速度和临床表现各有差异,急性白血病和慢性白血病具有不同的典型症状。

  1. 早期症状:
  • 急性白血病:可能突然出现高热,类似于感冒的症状,也可以出现严重的出血。急性白血病的病程进展较快。
  • 慢性白血病:通常进展较缓慢,患者可能出现面色苍白、淋巴结肿大、脾脏肿大、月经过多或拔牙后出血难止等症状。
  1. 急性白血病的典型症状:
  • 贫血:大多数患者就诊时已有中重度贫血,但部分急性白血病患者病程较短,可能没有贫血的表现。
  • 发热和感染:约一半患者的早期表现是发热,可以是低热或高热(达39℃~40℃以上)。高热常提示有继发感染,感染可发生在身体各个部位,如牙龈、肛周、肺部等,严重者可能发生脓毒血症。
  • 出血:约有40%的患者在早期就出现出血症状。出血可以发生在全身各个部位,常见的有皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血和月经过多。
  • 颅内出血、消化道出血和泌尿系出血虽然不常见,但后果严重。
  1. 白血病细胞增殖浸润的表现:
  • 淋巴结和脾肿大:淋巴结肿大是淋巴细胞白血病的显著特征,尤其是在急性淋巴细胞白血病中更为常见。脾脏肿大在急性白血病中也较常见。
  • 骨骼和关节疼痛:骨痛是白血病常见的体征之一,通常剧烈而不固定,主要发生在胸骨、四肢骨、脊柱和骨盆。使用止痛药对疼痛的缓解效果不佳,儿童比成人更常见。
  • 眼部:部分白血病可导致眼球突出、复视或失明等眼部症状。
  • 口腔和皮肤:急性白血病中常见的表现包括牙龈增生、肿胀或牙龈出血。局部皮肤可出现隆起、变硬,呈紫蓝色结节。
  • 中枢神经系统:白血病可影响脑脊液循环,导致颅内压增高,出现头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视乳头水肿,甚至抽搐、昏迷等症状。
  • 睾丸:患者可能出现单侧无痛性睾丸肿大,而另一侧无肿大,但活检时常发现白血病细胞的浸润。
  1. 慢性白血病:
  • 慢性髓系白血病:在慢性期,病情一般持续1至4年,患者可能出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状。脾脏肿大是最显著的体征之一,若脾梗死则脾区压痛明显。当白细胞显著增高时,可能出现眼底充血和出血。
  • 慢性淋巴细胞白血病:起病缓慢,多数患者没有自觉症状,通常在体检或因其他疾病就诊时被发现。有症状的患者早期表现为乏力、疲倦,随后出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗等症状。60%~80%的患者伴有淋巴结肿大,多见于头颈部、锁骨等部位。超过半数的患者有轻度至中度的脾肿大白血病还可能伴随以下症状:
  • 白血病细胞浸润呼吸、消化和泌尿生殖系统:白血病细胞可浸润肺部,引起弥散性或结节性改变,并伴有胸腔积液。消化功能紊乱、蛋白尿、血尿、闭经等症状也可能出现。
  • 中枢神经系统白血病(CNSL):严重病例可导致面瘫、进行性截瘫等表现。

白血病早期的8个征兆

白血病是一种恶性肿瘤性疾病,由于造血干细胞异常增生导致正常造血失调,进而出现白细胞过多或缺乏的情况。白血病的早期阶段通常指疾病进展初期,此时一些早期症状可能更加明显,及早发现和诊断白血病有助于提高治疗的成功率。以下是白血病早期的八个常见征兆:

  1. 疲劳感:早期白血病患者会感到疲乏无力,缺乏精力,常常感觉疲劳持续存在。
  2. 发热或出汗:一些白血病患者可能会出现低热或盗汗等症状,即使没有明显的感冒或感染。
  3. 食欲不振:早期白血病患者常会出现食欲不振、消化不良等情况,导致进食量减少。
  4. 皮肤发黄:由于白血病病变影响了肝脏和胆道功能,早期患者的皮肤可能会出现发黄的症状。
  5. 体重下降:一些白血病患者在早期可能会出现明显的体重下降,即使饮食正常也无法保持体重。
  6. 淋巴结肿大:早期白血病患者可能会感觉颈部、腋下、腹股沟等部位的淋巴结肿大或疼痛。
  7. 疼痛:早期白血病患者可能会出现骨痛、关节痛、头痛等不适感,这些疼痛可能持续存在。
  8. 鼻血或出血倾向:白血病病变影响了骨髓中的血小板产生,早期患者有可能会出现鼻血或其他部位的出血症状。

需要注意的是,以上征兆并不一定代表一定患有白血病,但如果发现自己出现了上述症状,特别是持续多日,建议尽快就医,并进行全面检查以获得准确的诊断。早期发现和诊断可以提高治疗的机会和效果,为患者争取更好的生存和康复。

白血病早期流鼻血特点

白血病患者在早期可能表现为流鼻血,这是其特有的症状之一。通常情况下,这种流鼻血是在没有外部刺激的情况下突然出血,而且往往难以止住。除了流鼻血之外,还可能伴有其他相关症状。

以下是白血病早期流鼻血的特征:

  1. 突然出血:流鼻血的发生并没有明显的外部创伤诱因,可能是突然间出血的,而且可能只在一侧发生,或者是交替发生于两侧鼻腔,甚至同时两侧鼻腔都出血。
  2. 难以止住:通常情况下,正常人出现流鼻血时,可以通过局部按压、使用止血药物等方法迅速止血。然而,早期白血病患者由于血小板减少以及凝血功能异常的可能性,流鼻血往往难以止住。在早期阶段,常常需要通过鼻腔堵塞等专业手段才能控制出血。如果出血情况严重,患者可能面临贫血的风险,可能需要输注血小板等治疗。

白血病会传染吗?会遗传吗

白血病不是一种传染性疾病,不能通过接触、空气传播或其他方式传染给他人。白血病是一种由于异常的造血干细胞增生引起的肿瘤性疾病,与感染病原体无关。

关于遗传性白血病,白血病的大多数情况是由于环境和遗传因素的相互作用导致的。尽管有一些特定的遗传突变与白血病的发生有关,但绝大多数白血病并不是遗传性的。遗传突变可能会增加个体患白血病的风险,但并非每个遗传突变都会导致白血病的发生。

白血病的发生往往是由于多种因素的综合作用,包括环境因素、遗传突变、暴露于致癌物质等。因此,虽然遗传因素在某些白血病患者中可能起到一定的作用,但白血病的具体发病机制仍然需要深入研究。对于大多数人来说,白血病的发生与个人的生活方式、环境暴露以及其他非遗传因素更为密切相关。

如果您有关于白血病的个人或家族遗传史的担忧,建议咨询专业医生或遗传咨询师,他们可以根据您的个人情况和家族史提供更具体的指导和建议。

白血病的检查与诊断

白血病通常表现出不典型的症状,早期症状与流感和其他常见疾病相似,往往容易被忽视。然而,当患者出现发热、贫血、出血、骨痛、肝脾淋巴结肿大、体重减轻等症状时,应及时就医进行进一步诊断。

医生如何诊断白血病? 医生通常可以根据临床表现和血常规化验初步诊断白血病。然后通过进行骨髓穿刺并获取骨髓象来确诊。

白血病应该去哪个科室就诊? 患者应该前往血液内科进行诊断和治疗。

白血病有哪些相关检查?

  • 血常规:可以检测到异常的血小板、白细胞、白细胞比例或计数,以及原始和幼稚细胞的存在。
  • 血液生化检查:白血病患者,特别是在化疗期间,可能会显示出转氨酶升高、血清尿酸浓度增高、尿酸排泄量增加以及血清乳酸脱氢酶升高等异常。
  • 骨髓活检:通过从髂骨等部位抽取骨髓样本,实验室检查来寻找白血病细胞。骨髓活检可以确定白血病细胞的特征、分型,并制定相应的治疗方案。
  • 细胞化学染色:作为形态诊断的重要组成部分,可以用于鉴别急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病。
  • 免疫分型检查:采用流式细胞学方法,通过多种特异性抗体检测白血病细胞特征性抗原的表达模式,从而确定白血病细胞的来源和特征表型。免疫分型检查在明确白血病类型和评估治疗效果方面起着重要作用。
  • 染色体核型和分子生物学检查:主要用于检测白血病的遗传学异常,以进行诊断、分型和预后评估。

白血病需要与哪些疾病进行区别?

  • 类白血病:类白血病反应的临床表现与白血病高度相似,但无胸骨压痛,脾脏不大或轻度肿大,并且往往有其他原发病,血液异常指标和症状多随原发病的好转而恢复。
  • 其他疾病:EB病毒感染、百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时也可能表现为全血细胞减少,但这些疾病的病程较短,通常为良性,骨髓中未见原始和幼稚细胞的增多。而白血病的病程较长,伴随骨髓中原始和幼稚细胞的增多。

白血病的治疗措施

白血病的治疗应结合患者的疾病分型、临床特点以及预后危险分层进行,根据患者的年龄、治疗意愿和经济能力选择最合适的治疗方案。

白血病的一般治疗措施包括:

  1. 急性白血病:针对高白细胞血症,当循环血液中白细胞数超过一定阈值时,采用血细胞分离机进行单采和清除过高的白细胞,并给予化疗药物和水化碱化治疗。同时,对于严重贫血可进行成分输血治疗,对于凝血功能异常的患者可输注血制品以改善出血症状。此外,防治高尿酸血症肾病、休息与适量活动、营养支持等也是重要的治疗措施。
  2. 慢性白血病:针对慢性髓系白血病,治疗应着重于慢性期早期,避免疾病转化。慢性淋巴细胞白血病的早期治疗并不能延长患者的生存期,因此早期患者无需治疗,定期复查即可。对于疾病高度活动的患者,需要开始治疗。

白血病的药物治疗包括:

  1. 分子靶向治疗:针对肿瘤细胞的特定位点,使肿瘤细胞特异性死亡,并减少对正常细胞的毒副作用。常用的药物有伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼等。
  2. 酪氨酸激酶抑制剂:通过抑制酪氨酸酶磷酸化,阻断信号传导,抑制白血病细胞的生长和扩散。常用于慢性髓性白血病和部分急性淋巴细胞白血病的治疗。常用药物有伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼等。
  3. 免疫治疗:利妥昔单抗等药物用于治疗慢性淋巴细胞白血病,可以单独使用或与其他化疗药物联合治疗。
  4. 化疗:对急性白血病患者进行诱导缓解治疗和缓解后治疗。常用的化疗药物有长春新碱(VCR)、泼尼松(P)、蒽环类药物、环磷酰胺(CTX)、阿糖胞苷(Ara-C)等。
  5. 放疗:用于中枢神经系统白血病的防治,以及慢性淋巴细胞白血病患者的局部症状缓解。

白血病也可以通过造血干细胞移植进行治疗。

在中医治疗方面,虽然缺乏循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可能可以缓解症状,建议在正规医疗机构,在医师的指导下进行治疗。

白血病能治好吗,一般能活多久

  1. 白血病的病程差异:
  • 急性白血病:病程发展迅速,仅几个月甚至几天。
  • 慢性白血病:病情发展缓慢,病程可长达数年。
  1. 白血病的治愈率:
  • 多数种类的白血病无法完全治愈。
  • 对于急性淋巴细胞白血病的部分患者来说,可能存在治愈的可能性。
  1. 治愈率缺乏确切数据:
  • 目前尚无确切的数据来说明白血病的治愈率。
  1. 白血病的危害性:
  • 白血病细胞大量破坏正常组织,尤其在治疗期间,可能导致血液中尿酸浓度增高,引发急性肾功能衰竭。
  1. 预后差异和生存期:
  • 不同类型的白血病患者预后不同,多数患者无法治愈,病程或长或短,最终可能导致死亡。
  1. 免疫功能低下和出血风险:
  • 白血病可能导致正常白细胞减少,免疫功能低下,易受感染。
  • 白血病也可能引发血小板减少和凝血功能异常,严重情况下可导致内脏出血。
  1. 白血病的并发症:
  • 感染:由于免疫功能下降,白血病患者易感染细菌和病毒。
  • 高尿酸性肾病:白血病患者在化疗过程中,血清和尿液中尿酸浓度增高,可能引发尿酸性肾病。

以上是关于白血病治愈率、痊愈周期和生存周期的相关信息,展示了白血病的临床特点和潜在的并发症风险。

日常护理和预防

以下是关于白血病治疗和生活管理的重要注意事项:

  1. 及时治疗和定期复诊:
  • 白血病患者一旦确诊,应尽快开始治疗。
  • 无论是化疗、放疗、骨髓移植还是无症状期,都应定期到医院复诊,以防止病情有新的进展。
  • 复诊时间间隔根据不同分型及分层而定,一般为1周至6个月不等,务必依从医嘱。
  1. 日常生活管理注意事项:
  • 患者:应注意补充营养,保持水和电解质的平衡,必要时进行静脉营养补充。
  • 白血病患者免疫力较低,应特别注意预防感染,尤其是口腔、鼻腔和肛周的护理。
  • 家属应提供患者高蛋白、高热量、易消化的食物,并密切观察是否有异常体征和症状。
  • 养成良好的生活规律,保证充足的睡眠,适量运动,注意健康饮食,避免过度进食,注意饮食卫生。
  1. 日常监测的指标:
  • 定期复查血常规、生化指标、尿常规、骨髓象、血凝和病毒抗原抗体检查,以观察血液成分变化并监测肝肾功能情况。
  • 监测微小残留病灶。
  • 根据需要进行胸片等检查,如出现肺部感染。
  • 如出现中枢神经系统白血病,需进行脑脊液检查和细胞染色镜检。
  1. 特殊注意事项:
  • 需警惕骨髓移植后可能出现的并发症,如感染、出血、恶心、呕吐,甚至排异反应等。
  1. 预防措施:
  • 避免接触某些化学品,尤其是苯及相关化学制品。
  • 戒烟,因吸烟会增加急性髓系白血病的风险。
  • 对于具有白血病家族史或血液疾病病史的人群,应定期进行体检。

以上是关于白血病治疗和生活管理的重要注意事项,包括治疗的及时性、日常生活管理、指标监测和预防措施。这些措施旨在提高治疗效果、减轻症状和预防并发症的发生。

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