FEIBA是一种用于血友病的抗抑制剂凝结复合物
血友病是由于遗传性凝血因子VIII(FVIII)和IX(FIX)基因缺陷,造成血浆FVIII和FIX含量不足或功能缺陷,引起的一组终生出血的凝血障碍性疾病,包括血友病A(FVIII缺乏)和血友病B(FIX缺乏),属X性联隐性遗传性疾病。西方国家血友病患病率为5-10/10万人口,我国2.73/10万人口。自70年代以来,随着有效的替代治疗,血友病致残率与死亡率大大降低,发达国家血友病患者的寿命已从50年代的平均10岁提高到接近正常水平。80年代后,随着病毒灭活技术的不断改进,替代治疗的安全性得到保障,血友病患者感染病毒性肝炎,爱滋病大大降低。进入90年代以来,重组凝血因子的广泛应用,不仅提高疗效,同时避免了传统人源性凝血因子应用后产生抗体与易发生病毒感染的副作用。基因治疗在动物试验中获得成功,在人类的临床初步研究成果为血友病的根治带来曙光。如何进一步降低血友病患者的死亡率,致残率,出生率,提高患者生存质量是目前工作的重要任务。
FEIBA是一种抗抑制剂凝结复合物
激活的凝血酶原复合物(APCC):含一定量的“FⅧ抑制物旁路活性“(Factor eight inhibitor bypassing activity,FEIBA)的PCC(亦称抗抑制物凝血复合物),已有两种产品Autoplex”(Batex hyland) 50U/kg和FEIBA(Immuno),50-75U/kg,q8-12h。用于产生抑制物的血友病A出血的治疗,有效率达40%-60%。副作用:血栓发生率为1%-2%,反复大量使用,肝脏病,抗凝血酶缺乏时易发生,如使用3-4次后无效,则不应再用。
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