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药物指南

梗阻性肥厚型心肌病
14
6月

关于肥厚型心肌病需要了解症状、诊断、治疗方法及注意事项

什么是肥厚型心肌病(HCM)?

肥厚型心肌病(HCM)是一种导致心肌细胞增大的疾病。随着细胞的增大,它们使心室壁变得厚和僵硬。心室是心脏的两个下腔室,负责将血液泵送到肺部和全身。当心室壁变厚或僵硬时,心脏无法充分充血,从而导致全身血液和氧气供应不足。HCM通常是遗传性的,但也可能随着时间的推移而发展。高血压、甲状腺疾病或糖尿病会增加患病风险。

HCM的症状和体征

您可能没有任何症状,也可能出现以下一些症状:

  • 胸痛
  • 呼吸急促,尤其是在运动时
  • 感到头晕或晕倒

HCM的诊断方法

您的医疗提供者会倾听您的心脏和肺部。他或她可能会检查您的腹部、脚踝和脚部是否肿胀。告诉您的提供者,如果您有其他健康问题或家族中有心脏病患者。还要告诉他或她,您是否吸烟、饮酒或服用药物。您可能需要进行以下测试:

  • 心电图(EKG或ECG)记录心脏的电活动,可能显示心跳异常或心肌变化的信号。
  • 胸部X射线显示心室扩大或左心房扩大的情况。
  • 超声心动图是一种超声波检查,用于显示心脏的结构和功能。
  • 动态心电图(Holter监护器)记录您的心脏活动,可能显示心律的变化。
  • 心脏磁共振(MRI)可能显示心脏大小和心室壁的厚度,还可以显示心脏中是否有铁积聚。在进行检查时,可能需要使用对比剂来增强图片的显示效果,请告知医护人员,如果您对对比剂有过敏反应。请勿携带任何金属进入MRI室内,金属可能导致严重伤害。如果您体内或体外有金属,请告知医护人员。
  • 心脏导管术用于查找或治疗心脏病。通过在手臂、颈部或腹股沟插入导管,并将对比剂注入动脉,以拍摄血流的X射线图像。如果您对对比剂有过敏反应,请告知医护人员。
  • 应力测试显示您的心脏对运动的反应。
  • 遗传测试显示HCM是否来自父母。该测试还可以显示您的子女是否有风险。您的医疗提供者可以为您提供有关遗传测试的更多信息。

HCM的治疗方法

治疗HCM取决于疾病对您健康的影响程度。治疗的目标是阻止HCM引起的问题,并防止病情恶化。您可能需要以下任何一种治疗方法:

  • 抗凝药物帮助预防血栓形成,如阿司匹林和华法林。请按照医嘱准确服用药物。如果忘记服药或误服,告知您的医疗提供者。抗凝药物可能导致您更容易出血或淤青。使用软牙刷和电动剃须刀。佩戴医疗警示珠宝或携带一张证明您服用抗凝药物的卡片。告知包括牙医在内的所有医疗提供者,您正在服用此药物。
  • 心脏药物帮助增强或调节您的心跳。
  • 降压药物帮助降低您的血压。控制血压有助于保护您的心脏、肺部、大脑和肾脏等重要器官。请按照医嘱准确服用药物。
  • **可植入式心脏去颤除颤器(ICD)**是一种小型装置,用于监测您的心率和节律。它安装在您的胸部或腹部。ICD可以通过电击使您的心脏重新开始跳动。它还可以使您的心脏跳动速度变快或变慢。
  • 开放性心脏手术可能需要切除分隔左右心室的增厚肌肉的部分。您还可能需要修复或更换心脏瓣膜,以确保心脏能够将足够的血液泵送到全身。心脏瓣膜允许心脏各腔室之间的血液流动。
  • 室间隔消融术是一种过程,用于收缩心肌增厚部分,增加心脏泵血量。通过心脏导管向心脏壁增厚部分(室间隔)注射酒精溶液实现。

治疗选项

以下是与治疗此疾病相关或用于治疗的药物清单:

  • Camzyos
  • nifedipine
  • mavacamten

如何管理HCM?

管理HCM需要注意以下几点:

  • 控制其他健康状况:未能控制的糖尿病和高血压会增加心脏问题的风险。
  • 限制液体摄入:与医疗提供者讨论每天饮用液体的数量。过多的液体摄入会增加液体积聚和肿胀的风险,而饮水不足则会增加脱水的风险。过多或过少的液体都会使您的心脏工作更加困难。
  • 饮食健康:健康的饮食有助于降低心脏病的风险。您的提供者可能会建议DASH饮食计划,该计划低钠、低加工糖、少不健康脂肪和总脂肪,富含钾、钙和纤维。这些成分可在蔬菜、水果和全谷物食品中找到。多食新鲜、冷冻或罐装的蔬菜和水果。食用无奶油酱或添加盐和糖的蔬菜和水果。吃糙米而不是白米可增加纤维摄入量。燕麦片和豆类也是良好的纤维来源。食用健康脂肪,如花生酱、坚果、金枪鱼和鳄梨。
  • 避免饮酒:酒精会通过引起脱水和体重增加而加重您的症状。
  • 与医疗提供者讨论锻炼计划:您的医疗提供者将帮助您制定锻炼计划,并告知您是否需要避免某些运动或活动。
  • 不要吸烟:吸烟会削弱您的心脏,使呼吸急促和其他症状加重。如果您吸烟,现在戒烟永不为晚。如果您目前吸烟并需要帮助戒烟,请向您的医疗提供者咨询信息。电子烟或无烟烟草仍含有尼古丁,请在使用这些产品之前咨询您的医疗提供者。

何时拨打急救电话或就医?

如果出现以下情况,请及时拨打急救电话或让他人代为拨打:

  • 您可能有胸痛,尤其是深呼吸或咳嗽时更加明显。您可能会咳出血。
  • 您突然出现冷汗,尤其是伴随胸部不适或呼吸困难。
  • 您感到非常头晕或晕倒,尤其是伴随胸部不适或呼吸困难。
  • 您的背部、颈部、下颚、腹部或一侧或双侧手臂有疼痛或不适感。
  • 您有严重的头痛或视力丧失。
  • 您的一条手臂或腿部无力。
  • 您感到困惑或说话困难。
  • 您突然感到呼吸困难。

何时应该就医?

您体重无明显原因增加。

您感到比平时更虚弱或更疲倦。

您的腿部、脚踝、脚部或腹部肿胀加重。

您的症状恢复或加重。

您感到心跳比正常快,有跳动或在胸腔内跳动的感觉。

您排尿量较平时少或根本没有。

如果您对自己的病情或护理有疑问或担忧,请及时联系您的医生。

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